近日，我院呼吸科確診一例肺淋巴管肌瘤?。↙AM）。肺淋巴管肌瘤病是一種罕見的不明原因的疾病，國內1986年報告首例，截至目前國內報道不足200例。該病均發(fā)生于育齡期婦女，常反復氣胸或乳糜胸，進而出現慢性進行性呼吸困。該病診斷率極低，常誤診為肺氣腫、肺間質纖維化（蜂窩肺）、囊性支氣管擴張、IV期結節(jié)病、肺囊性纖維化等。
該患者為41歲女性，近16年反復發(fā)生左側氣胸、乳糜胸，多次進行胸穿抽氣、抽液、胸腔閉式引流。近年來逐漸出現進行性呼吸困難，胸部CT示雙肺彌漫性囊性改變，重度阻塞性肺通氣功能障礙，血氣分析顯示I型呼吸衰竭。16年來輾轉省內多家知名醫(yī)院沒能確診。今年六月上旬慕名前來呼吸科夏前明主任處就診，經過認真、細致的詢問病史和體檢，復習以往的檢查結果，初步擬診“肺淋巴管肌瘤病”，但確診需要病理診斷。起初患者恐懼有創(chuàng)檢查，經夏前明主任反復溝通，詳細說明確診對治療及預后的影響，患者終于在6月下旬接受纖支鏡肺活檢，病理及免疫組化結果顯示病變符合肺淋巴管肌瘤病。目前本例患者診斷明確，經過中西醫(yī)結合治療病情穩(wěn)定，病員及家屬滿意。
科室注重年輕醫(yī)師的培養(yǎng)，結合本病的確診，為了提高年輕醫(yī)生診治疑難罕見疾病的能力，科室組織肺淋巴管肌瘤病的專題討論，邀請病理科汪盛賢主任對肺淋巴管肌瘤病的病理特點進行了詳細地介紹。
近年來呼吸科在夏前明主任等專家的帶領下，診療水平提升迅猛，尤其對疑難病例的診治達到新的高度。除肺淋巴管肌瘤病（LAM）外，氣管支氣管粘膜角化癥、肺奴卡菌病、支氣管淀粉樣變、肺泡蛋白沉積癥、壞死性肉芽腫性血管炎、特發(fā)性肺間質纖維化、先天性支氣管肺囊腫等復雜罕少疾病的診治水平也獲得極大進展。對無法手術的難治性氣胸、難治性肺結核都有自主創(chuàng)新的療法，得到了病患的肯定和喜愛。呼吸內鏡工作站今年已投入使用，能在支氣管鏡下介入治療氣道良、惡性狹窄、氣道內腫瘤、息肉摘除、氣道出血、肺內腫塊活檢及不明原因咳嗽、肺炎等多種疾病的診治。在呼吸科全體同仁的努力下，科室正朝著“同行稱道、學子向往、病患鐘愛、員工自豪”的愿景大步前進。
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